Doença rara é responsável por prejudicar a coagulação do sangue, o que acarreta sangramento anormal ao paciente.
Hoje é celebrado o Dia do Hemofílico, campanha que tem como intuito promover a conscientização social sobre essa condição rara. A hemofilia é uma doença que prejudica a coagulação do sangue, que é responsável por interromper as hemorragias e sangramentos. Segundo a Federação Mundial de Hemofilia, o Brasil tem a quarta maior população de pacientes com a doença no mundo, com cerca de 13 mil pessoas diagnosticadas.
A hemofilia é considerada um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. Quando alguma parte do nosso corpo começa a sangrar, as proteínas, que são responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo, entram em ação para estancar o sangramento. Tal processo é chamado de coagulação.
Classificação
Existem dois tipos de hemofilia: A e B. Pessoas com hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX (nove). Esses fatores são as proteínas envolvidas no processo de coagulação sanguínea. Os sangramentos são iguais para os dois tipos, entretanto, sua gravidade dependerá da quantidade de proteínas presentes no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue.
Transmissão
Vale lembrar que a hemofilia não é contagiosa pois está relacionada a uma herança genética transmitida pelo par de cromossomos sexuais XX. Em outras palavras, tanto o homem quanto a mulher podem ser portadores da doença, mas somente as mulheres conseguem compensar a deficiência dos fatores de coagulação. Por isso, a doença se manifesta predominantemente nos homens. A Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (ABRAPHEM) explica de forma mais detalhada como funciona essa transmissão hereditária. Clique aqui para saber mais.
Sintomas e sangramentos
As principais características sobre a manifestação da doença dependerão de seu nível de gravidade:
- Quadros graves e moderados – os sangramentos se repetem espontaneamente. Tratam-se de hemorragias intramusculares ou intra-articulares, que afetam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Geralmente, as articulações mais prejudicadas são joelho, tornozelo e cotovelo. Seus principais sintomas envolvem dor forte, aumento na temperatura corporal e restrição de movimento;
- Quadros leves – o sangramento surge em decorrência de cirurgias, extração de dentes e traumas.
Importante observar que os episódios de sangramento podem acontecer logo no primeiro ano de vida do paciente, apresentando manchas roxas na pele (equimoses), que se tornam mais evidentes conforme a criança anda ou cai. Quando afetam a musculatura das costas, não costumam apresentar aspectos visuais.
Tratamento
Atualmente, o tratamento é feito com a reposição intra-venal (pela veia) do fator deficiente. Entretanto, para que o tratamento seja completo, o paciente deve fazer exames regularmente e apenas utilizar medicamentos receitados pelos médicos. Quanto mais rápido for o tratamento, menores serão as sequelas deixadas pela doença.
Felizmente, com o avanço da medicina, pacientes com hemofilia podem ter uma vida normal, contanto que sigam as recomendações médicas.
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*Departamento de Saúde/Comunicação
